الشذوذات الولادية معلومات مهمة مع الشرح والصور

تقسم
هذه إلى ما يلي:
1.
رَتَق Atresia مع ناسور رغامي
مريئي tracheo-oesophageal fistula
أو من دونه (الشكل 43-14).
2.
تضيق stenosis، نادر الحدوث.
3.
المريء ‘القصير’ مع فتق فرجوي، نادر الحدوث. وأغلب حالات قصر المريء ناشئة
عن فتق فرجوي hiatus hernia.
4.
عسر البلع الليزوري dysphagia lusoria (ضغط ناجم عن شريان تحت الترقوة الزائغ aberrant
subclavian artery) (الشكل 43-15).

الشذوذات الولادية معلومات مهمة مع الشرح والصور Image001

الشذوذات الولادية معلومات مهمة مع الشرح والصور Image002

الشكل
43-9 بُلـْـعَة لحم منحشرة عند
الطرف السفلي للمريء. وقد تكون هذه هي الجيئة الأولى لتضيق حميد أو ورم
خبيث. احذر.
الشكل
43-10 أسنان كاذبة محشورة في
المريء.

رَتَق المريء الولادي Congenital atresia of the oesophagusغالبًا ما يصحب ناسورًا رغاميـًا مريئيـًا. وفي
85 بالمائة من الحالات يكون هناك اتصال بين الجزء السفلي من المريء وبين
الرغامى (الشكل 43-14).
وتجدر
الإشارة إلى أهمية ضرورة الإلمام بهذه الشذوذات، فبقاء هؤلاء الأطفال على قيد الحياة مرهون بالتعرف
عليها خلال 48 ساعة من الولادة، ومن ثم معالجتها جراحيًا.

الشذوذات الولادية معلومات مهمة مع الشرح والصور Image003

الشكل
43-11 شمعة مريئية موسعة من
نوع شفاليير جاكسون Chevalier Jackson رأسها مثل الجزرة.

الشذوذات الولادية معلومات مهمة مع الشرح والصور Image004

الشكل 43-12 التصميمات المختلفة لنهاية الموسع.

الشذوذات الولادية معلومات مهمة مع الشرح والصور Image005

الشكل
43-13 موسع إدر-بستو مع خرزات
متغيرة الحجم، تزداد بمقدار 1 مم في كل زيادة.

الشذوذات الولادية معلومات مهمة مع الشرح والصور Image006

الشكل
43-14رَتَق المريء الولادي:
(أ) يفتح الجزء السفلي في الرغامى؛ (ب) يفتح الجزء العلوي في الرغامى؛ (ج) يفتح الجزءان في الرغامى؛ (د)
ينتهي الجزءان بنهايات مسدودة، ويختفي الجزء الأوسط من المريء.

الظواهر السريرية Clinical features. يقلـس regurtitates الطفل حديث الولادة جميع محتويات الوجبة الأولى
والوجبات اللاحقة لها، ويسيل لعابه
باستمرار من الفم. ويشكل هذا علامة مميزة لرَتَق المريء الولادي، إذ إنها لا تظهر كعلامة لأي حالة أخرى.
كما يعاني الرضيع المصاب من نوبات السعال والزُراق أثناء الإطعام. ويجب
توقع حدوث رَتَق المريء الولادي في جميع حالات مَوَه السَلـَى hydramnios، إذ إن الرَتَق يحدث فعلاً
في حوالي 50 بالمائة من هذه الحالات.

الشذوذات الولادية معلومات مهمة مع الشرح والصور Image007

الشكل
43-15 شريان تحت ترقوي أيمن
زائغ، وبالرغم من أنه شذوذ ولادي، ألا أنه يظهر عادة في المراهقين وليس قبل
ذلك. والكلمة ‘dysphagia lusoria
عسر البلع الليزوري’ مشتقة من اللاتينية وتعني رياضة الحياة.

تأكيد التشخيص سريريـًا Clinical confermation of the
diagnosis. يتم بإدخال قثطرة مطاطية طرية رقم 10 عبر الفم
إلى المريء، وعند مصادفة انسداد على
مسافة 10 سم من الشفة، يعتبر تشخيص الرَتَق المريئي الولادي أمرًا واقعيـًا.
تأكيد التشخيص شعاعيـًا Radiological confirmation.يجب عدم استعمال مستحلب الباريوم barium
emulsion في هذه الحالات وتحت أي ظرف من
الظروف. ويمكن أن يظهر انسداد
المريء بوضوح، بحقن ما لا يزيد على 1 سم من الديونوسيل من خلال القثطرة.
ويفضل أن يوضع الطفل الوليد أثناء هذا الفحص في الوضع الاستلقائي supine position، لأن
الديونوسيل أقل عرضة للمرور إلى المجاري التنفسية في حالات الرَتَق النادرة من الفئة (ب) أو (ج). وفي جميع
الحالات، يجب مص مادة الديونوسيل
حال الانتهاء من التصوير الشعاعي. وإذا
ظهر الغاز (الهواء) في المعدة، فإن ذلك يؤكد بأن الجزء السفلي للمرىء يتصل بالرغامى، ويدل على أنه يمكن
إجراء مفاغرة مريئية (الشكلان 43-14 و43-16).

الشذوذات الولادية معلومات مهمة مع الشرح والصور Image008

الشكل
43-16 الناسور الرغامي المريئي
مع مادة ظليلة شعاعية في الرَتَق المريئي الداني الأعمى. ولكن وجود الغاز
(الهواء) في المعدة يؤكد وجود ناسور بين الرغامى والمريء القاصي.

العلاج قبل الجراحة Preoperative treatment. يتم التدخل الجراحي بصفة مستعجلة. وتكون ذات
الرئة الاستنشاقية aspiration pneumonia موجودة في جميع الحالات تقريبـًا، لذلك يجب إعطاءالصادَّات كما
يجب تصحيح التجفافdehydration ،
وبالطبع لا يعطى أي شيء عن طريق
الفم.

العملية الجراحية Operation. وأفضل سبل الاقتراب هو من
خلال بَضْع صدري أيمن في الحيز
الوربي intercostal الخامس.
ويُرْبَطُ الوريد الفرد azygos vein،
ويُفْصَلُ بين رباطين. ويمكن التعرف إلى
الجزء العلوي من المريء بإدخال أنبوب مطاطي فيه، وبعد ذلك يتم تحريره بلطف
من الأنسجة المحيطة به. ويُفْصَلُ
الجزء السفلي من المريء عند اتصاله بالرغامى، ويُغْلَقُ الناسور. وتصَمَّمُ
فتحة في نهاية الجزء العلوي المقفل، ومن ثم تُجْرَى مفاغرة
anastomosis بين طرفه المفتوح وبين الطرف السفلي.
العناية بعد العملية Postoperative. إن وجود ممرضة متخصصة ماهرة في رشف الحلق مع
خيمة أوكسجين بحاضنة أمران لهما أفضلية كبرى.
الإنذارPrognosis. أكثر مضاعفتين تثيران الفزع هما ذات الرئة والتسرب التفاغري anastomatic
leak. وعند التشخيص المبكر للرَتَق،
وبوجود العناية الماهرة في فترة ما
قبل العملية الجراحية وما بعدها، وعند إجراء العملية في مركز جراحة أطفال
متخصص، فإن نسبة الوفيات تقل عن 10
بالمائة.
تضيق
المريء Oesophageal stenosis.يشكل
هذا سببـًا نادرًا للتضيق العضوي الولادي في لـُمْعَة lumen المريء، ويسبب عسر البلع. وقد يحدث في أي جزء من
المريء.
المريء ‘القصير’ مع الفتق الفرجوي ‘Short’ oesophagus with
hiatus hernia. ينجم قصر المريء، في جميع الحالات تقريبـًا عن
التهاب المريء الجزري المصاحب للفتق
الفرجوي. وهناك شك في أمر حدوث قصر المريء في الواقع كحالة ولادية.

مشكووووووور اخى العزيز